В нашем сюжете вице-президент Всероссийского общества гемофилии по Челябинской области и пациент ГБ№ 2 с диагнозом гемофилия Константин Галацан рассказывает о своей болезни, методах лечения в 90-е годы и сейчас, о важности регулярных обследований у врача.
17 апреля – Международный день гемофилии. В Магнитогорске проживает 30 пациентов с таким диагнозом. На базе городской больницы №2 работает единственное гематологическое стационарное отделение. Прием в Магнитогорске всего ведут 5 гематологов: 4 врача занимаются пациентами с болезнями крови на базе государственного учреждения и 1 врач - в частном центре.
Незадолго до официальной даты, утверждённой мировым сообществом, у нас в гостях побывал Константин Галацан, пациент ГБ№2 с диагнозом гемофилия и вице-президент Всероссийского общества гемофилии по Челябинской области.
Он рассказал о своем детстве, как проходит лечение, каким оно было в 90-е гг. Почему важно обращаться регулярно к врачу. Как живут пациенты с этим диагнозом в Магнитогорске. Отличается ли лечение в России и за рубежом. Куда обратиться, если вдруг поставили диагноз гемофилия, и как задать вопрос к вице-президенту Всероссийского общества гемофилии по Челябинской области.
Всего в Магнитогорске проживают 30 пациентов с гемофилией. Одна из них - женщина. Кстати, это очень редкий случай. Так как всего в мире по данным открытых источников известно до 100 случаев гемофилии (типа A или B) у девочек.
- Гемофилия - редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови, - поясняет Олеся Топчий, гематолог городской больницы №2. - При гемофилии резко возрастает опасность гибели больного от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме.
Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь - носительницу дефектного гена. Следовательно, мужчины чаще страдают от заболевания, а женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.
У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, операциями. Однако, в грудном возрасте гемофилия развивается редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента- тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.
Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. После года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) из-за нарушения проницаемости сосудов. По причине постоянных и длительных кровотечений развивается анемия различной степени выраженности.
Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.
Средняя продолжительность жизни больных гемофилией в России по одним данным составляет 30 лет, по другим, более свежим источникам - она выросла до 40-50. Есть случаи, когда больные жили с этим заболеванием и до 80 лет. С современным подходом, лекарственным обеспечением и должным вниманием к своему здоровью - можно жить долго и счастливо, - считает Константин Галацан.
Усилиями ученых и врачей сегодня диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором, в арсенале российских медиков появились инновационные методы терапии, позволяющие значительно улучшить качество жизни пациентов – это высокоочищенные препараты, без содержания белков человеческого происхождения, что делает их безопасными с точки зрения потенциальной вирусной инфекции.
При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью.
Об этом наше видео - из первых уст:
